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AccueilAires thérapeutiquesCancersCancer de la peau : carcinome à cellules de MerkelCancer de la peau : carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau très rare et particulièrement agressif. Il se développe aux dépends des cellules de Merkel, des cellules de l’épiderme qui interviennent dans la sensation du toucher. Ce cancer cutané affecte essentiellement les personnes âgées à peau claire, en particulier les hommes : l’âge médian au diagnostic est de 74 ans et son incidence augmente fortement après 65 ans2. Entre un tiers et près de la moitié des personnes atteintes d’un carcinome à cellules de Merkel meurent de ce cancer3.

Un cancer rare mais mortel

Considéré comme rare et extrêmement agressif, ce cancer est 3 fois plus mortel que le mélanome. Cette tumeur se présente sous forme d’un nodule sous-cutané relativement dur, indolore, de couleur chair, rouge ou violacée. Généralement unique, il se situe de préférence sur les zones exposées au soleil, en particulier au niveau de la tête et du cou (la moitié des cas), ainsi que sur les extrémités (environ 35 %). Dans moins de 10 % des cas, il touche le tronc et les parties génitales4.

L’incidence mondiale du carcinome à cellules de Merkel connait une hausse depuis 20 ans, en raison notamment du vieillissement de la population et d’une plus forte exposition aux facteurs de risque, ainsi que l’amélioration des techniques de diagnostic5. En France, le nombre de nouveaux cas annuels de ce cancer cutané a été multiplié par 2,5 entre 1998 et 2010 pour atteindre 0,74 nouveaux cas pour 100 000 personnes/an6.

Au moins 5 facteurs de risque du carcinome à cellules de Merkel sont identifiés : avoir une peau claire ; être infecté par un virus de la famille des polyomavirus ; s’exposer aux rayons ultraviolets, que ce soit par le biais d’une exposition non protégée au soleil, de cabines de bronzage ou encore d’un traitement par UVA (puvathérapie) ; présenter un déficit immunitaire, dû à une maladie ou à des médicaments immunosuppresseurs ; être un homme et avoir plus de 70 ans.

Quelle prise en charge ?

La prise en charge du carcinome à cellules de Merkel dépend de son stade au moment du diagnostic et de l’état de santé général du patient. La chirurgie constitue le principal traitement du carcinome à cellules de Merkel lorsque la tumeur n’a pas dépassé le stade loco-régional1;4 lorsque la tumeur est opérable, la radiothérapie, en complément de la chirurgie, semble réduire le risque de récidive et améliorer la survie globale1;4. Dans les stades avancés de la maladie, elle peut être utilisé comme traitement palliatif 4 ; la chimiothérapie est réservée aux carcinomes à cellules de Merkel de stade métastatique 4.
Enfin, les récentes avancées réalisées ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’origine du carcinome à cellules de Merkel ont permis de développer de nouvelles approches thérapeutiques prometteuses.

L’alliance Merck Pfizer : porter la voix des patients

Le carcinome à cellules de Merkel étant une maladie rare, ces patients ne bénéficient pas du soutien d’une association ni d’une représentation pour porter leur voix auprès des différents acteurs de la santé. C’est pourquoi l’Alliance Merck-Pfizer a initié et soutenu un groupe de réflexion sur cette question de démocratie en santé, « Patients sans voix », qui a réalisé deux livrets de réflexions et de propositions. Pour en savoir plus : https://www.pfizer.fr/engagements/engagements-patient#patients-sans-voix7.

Pfizer met également en place des initiatives pour informer et accompagner le parcours de soins des patients : le site internet et la page Facebook PactOnco (Personnalisation de l’Accompagnement du patient en Oncologie) ainsi que le site internet et la page Facebook La Vie Autour, permettant d’informer et de géolocaliser les associations proposant des soins en oncologie à proximité du lieu d’habitation des patients en France métropolitaine.

  1. Fondation contre le cancer, le carcinome à cellules de Merkel. https://www.cancer.be/le-cancer/types-de-cancers/le-carcinome-cellules-de-merkel
  2. Caraderm, Réseau hospitalier national pour la prise en charge des cancers rares de la peau http://marker.to/r3Kaao
  3. Schadendorf et al. Merkel cell carcinoma : Epidemiology, prognosis, therapy and unmet medical needs. European Journal of Cancer 71 (2017) 53e69
  4. Celeste Lebbe et al. Diagnosis and treatment of Merkel Cell Carcinoma. European Journal of Cancer (2015) 51, 2396-2403
  5. Bianca D. Lemos Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: Analysis of 5823 cases as the basis of the first consensus staging system. Journal of the American Academy of Dermatology - Volume 63, Issue 5, November 2010, Pages 751- 761. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962210003300?via%3Dihub
  6. Epidémiologie du carcinome à cellules de Merkel en France. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. Volume 141, Issue 12, Supplement, December 2014, Page S240 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0151963814006243
  7. Fiche CCM - 02052019
Publié le 16 novembre 2021 - PP-ONC-FRA-1629
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